A 22 anni muore il principe Federico di Lussemburgo: aveva una malattia rara

"È con il cuore molto pesante che mia moglie e io vorremmo informarvi della scomparsa di nostro figlio, il fondatore e direttore della PolG Foundation, Frederik". E' con questo comunicato che il gran duca di Lussemburgo Robert, a una settimana dalla scomparsa, annuncia via social la scomparsa del figlio minore, affetto dall'età di 14 anni da una rara malattia mitocondriale Polg, sindrome di origine genetica che priva il corpo di energia. Il principe Federico di Lussemburgo aveva 22 anni ed è morto il 28 febbraio, proprio nella Giornata delle Malattie Rare. E' sempre suo padre che ha voluto raccontare gli ultimi momenti di vita insieme. E le sue ultime parole: "Papà, sei orgoglioso di me?".

 "Venerdì 28 febbraio, in occasione della Giornata delle Malattie Rare, il nostro amato figlio ci ha chiamato nella sua stanza per parlarci un'ultima volta. Frederik ha trovato la forza e il coraggio di dire addio a ciascuno di noi, a turno: suo fratello Alexander, sua sorella Charlotte, me, i suoi tre cugini, Charly, Louis e Donall, suo cognato Mansour, e, infine, sua zia Charlotte e suo zio Mark", si legge nel messaggio d'addio pubblicato sugli account della casa reale lussemburghese insieme a una carrellata di foto di famiglia in momenti spensierati.

"Aveva già detto tutto quello che aveva nel cuore alla sua straordinaria madre, - continua il comunicato. - Dopo aver regalato a ciascuno di noi i nostri addii, alcuni gentili, altri saggi, altri istruttivi, nel vero stile di Frederik, ci ha lasciati tutti insieme con un'ultima battuta di famiglia di lunga data. Anche nei suoi ultimi momenti, il suo umorismo e la sua sconfinata compassione lo hanno costretto a lasciarci con un'ultima risata... per tirarci su il morale a tutti"⁣.

"L'ultima domanda di Frederik a me, prima di sue altre osservazioni, è stata: 'Papà, sei orgoglioso di me?'. Era riuscito a malapena a parlare per diversi giorni, quindi la chiarezza di queste parole era tanto sorprendente quanto il peso del momento era profondo. La risposta era molto facile e l'aveva sentita così tante volte... ma in quel momento, aveva bisogno di rassicurazioni sul fatto di aver dato tutto ciò che poteva nella sua breve e meravigliosa esistenza e che ora poteva finalmente andare avanti"⁣.

 La malattia genetica rara che aveva colpito il principe Federico è causata da mutazioni nel gene nucleare PolG, da cui prende il nome, responsabile della replicazione del Dna mitocondriale. Si tratta di un grave disturbo genetico che si manifesta in età infantile o adolescianle e priva le cellule del corpo di energia, causando la progressiva disfunzione e insufficienza di più organi. In particolare, i malati presentano livelli fortemente ridotti del Dna mitocondriale soprattutto nel tessuto muscolare, nel sistema nervoso e nel fegato.

Questa rara patologia provoca una graduale regressione dello sviluppo neurologico con crisi epilettiche refrattarie al trattamento, insufficienza epatica, ipotonia e moderato ritardo dello sviluppo. Non ci sono cure, ma solo trattamenti palliativi e, dal momento della diagnosi,  l'aspettativa di vita va dai 3 mesi ai 12 anni. Il principe Federico ha convissuto con la malattia per 8 anni.