STUDIO DELL'ISTITUTO MARIO NEGRI

A scatenare la Sla è la mancanza di un enzima che "protegge" i motoneuroni

Una ricerca dell'Istituto Mario Negri di Milano rivela che la rapida progressione della malattia è causata dal "danneggiamento" di una importante proteina

17 Feb 2015 - 10:48
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La rapida progressione della Sla (sclerosi laterale amiotrofica) sarebbe causata dalla carenza di un enzima particolare, detto PPIA, responsabile della "anomalia" di una proteina coinvolta nella malattia. A rivelarlo è uno studio dell'Istituto Mario Negri di Milano, pubblicato sulla rivista Brain, che apre la strada alla ricerca di un possibile intervento farmacologico anche per altre patologie neurodegenerative, come l'Alzheimer.

A scatenare la Sla è la mancanza di un enzima che "protegge" i motoneuroni

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La ricerca - Gli scienziati dell'Istituto Mario Negri hanno scoperto che la proteina TDP-43 mostra anomalie nella maggior parte dei pazienti colpiti dalla patologia. Il tutto a causa della carenza dell'enzima PPIA (peptidilprolyl isomerasi A), che esercita un effetto protettivo all'interno dei motoneuroni. La coordinatrice dello studio Valentina Bonetto spiega: "A conferma del ruolo importante di questo enzima abbiamo visto che la sua mancanza, in un modello di Sla nel topo, accelera la progressione della malattia. Inoltre una relativa carenza dell'enzima è stata riscontrata in vari modelli cellulari e animali di Sla, nonché nei pazienti con Sla sporadica".

I risultati dello studio aprono alla possibilità di ottenere un effetto terapeutico attraverso la stimolazione o la sostituzione di questo enzima. E non solo per la sclerosi laterale amiotrofica, ma anche per altre malattie neurodegenerative, come la demenza frontotemporale e l'Alzheimer.

Il "flagello" della Sla - La Sla è una malattia neurodegenerativa a esito fatale che colpisce i motoneuroni, le cellule nervose che impartiscono ai muscoli il comando di movimento. Al momento non esiste cura. Ogni anno, in Italia, la malattia colpisce circa tre persone ogni 100mila e affligge attualmente oltre 4mila malati.

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