Fedez, tumore neuroendocrino del pancreas: cos'è e come si cura

E' con le ultime notizie sulla salute del cantante Fedez che salgono alla ribalta della cronaca i tumori neuroendocrini, conosciuti come Net, Neuroendocrine Tumors.Quello che ha colpito il cantante, in particolare, è un tumore endocrino del pancreas. Cos'è e cosa c'è da fare in caso di diagnosi di queste neoplasie lo spiega Massimo Falconi, Professore Ordinario di Chirurgia dell'Università Vita-Salute San Raffaele, IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano e presidente di ItaNet, Associazione Italiana per i Tumori Neuroendocrini. "Si tratta di una malattia rara, estremamente complessa, che richiede un approccio terapeutico di multidisciplinarietà", sottolinea.

Cosa sono i Net - I tumori neuroendocrini sono neoplasie che originano da aggregati di cellule endocrine presenti a livello di diversi organi, in particolare del sistema gastro-entero-pancreatico. Quindi, più frequentemente, colpiscono intestino, stomaco, pancreas o polmoni.

Si tratta di tumori relativamente rari, che rappresentano meno dello 0,5% di tutti i tumori maligni, sebbene le diagnosi di Net siano aumentate negli ultimi anni grazie al diffuso utilizzo di tecniche radiologiche ed endoscopiche. Si stima che in Italia vi siano 4-5 nuovi casi/anno ogni 100.000 persone, per un totale di circa 2.700 nuove diagnosi. Tuttavia, poiché la prognosi è spesso buona con una lunga aspettativa di vita, di fatto i pazienti con Net sono molti di più.

I Net presentano una crescita lenta e sono poco aggressivi; talvolta possono però crescere rapidamente e comportarsi in modo aggressivo, dando luogo anche metastasi a distanza. Si distinguono due principali scenari clinici:: le forme localizzate, quando il tumore è confinato all'organo di origine; e quelle metastatiche, caratterizzate da un'estensione del tumore ad altri organi distanti da quello di origine.

"Trattandosi generalmente di tumori a buona e lunga prognosi e ad alta probabilità di cura - aggiunge Falconi, - nonostante la diagnosi di neoplasia, spesso questa neoplasia, se non asportabile completamente, è, comunque, una malattia che si può cronicizzare".

I Net possono essere tumori non funzionanti o funzionanti. Quelli del primo caso sono i più frequenti e per la maggior parte sono asintomatici; la diagnosi è del tutto casuale e spesso avviene durante esami endoscopici o radiologici, eseguiti per altri motivi. Laddove presente, la sintomatologia dipende dall’organo coinvolto e talvolta dalla compressione che il tumore può esercitare a tale livello provocando anemia, sanguinamento, dolori addominali, vomito, dimagrimento, ittero.

Tumori funzionanti sono, invece, caratterizzati da un'eccessiva produzione di alcuni ormoni che, a seconda della sostanza, può provocare diarrea e arrossamenti del volto (sindrome da carcinoide), ipoglicemia (insulinoma), bruciore allo stomaco e vomito (gastrinoma). Infine, in una piccola percentuale di casi, i tumori neuroendocrini sono associati a sindromi ereditarie.

Le cure - A causa della loro rarità i Net vanno diagnosticati e trattati in centri altamente specializzati. "Un paziente, - sottolinea Falconi - per avere tutte le possibilità di cura, deve avere tutti gli specialisti riuniti allo stesso tavolo al momento della diagnosi". Cosa deve dunque fare un paziente appena ha la diagnosi? "Bisogna cercare il riferimento di un medico o di una struttura che abbia un approccio multidisciplinare, che può garantire il miglior risultato", è il consiglio di Falconi.

Le terapie oggi disponibili sono molteplici. La chirurgia è la terapia di prima scelta nella maggior parte delle forme localizzate e in casi selezionati di tumori metastatici analoghi della somatostatina, ormoni sintetici che possono rallentare la crescita del tumore e controllare la sintomatologia nel caso dei tumori funzionanti. La terapia radiorecettoriale, in cui si utilizza un farmaco analogo della somatostatina radiomarcato per via endovenosa che permette l’irradiazione selettiva delle cellule tumorali; le terapie a target molecolare consistono nella somministrazione per bocca di farmaci a target molecolare che sfruttano la presenza di specifici bersagli.

La chemioterapia, poi, è riservata a pazienti affetti da tumori avanzati, ad alto indice proliferativo, utilizzando, in genere, combinazioni di farmaci. Le terapie loco-regionali si basano su procedure mini invasive di radiologia interventistica e vengono utilizzate per metastasi del fegato difficilmente asportabili chirurgicamente o multiple (ablazione - chemioembolizzazione epatica).

La gestione del paziente - All'Ospedale San Raffaele di Milano la gestione dei pazienti con tumore neuroendocrino si avvale della competenza del gruppo multidisciplinare dedicato. Infatti, l’intero percorso diagnostico e terapeutico del paziente con Net viene determinato collegialmente dal gruppo multidisciplinare, attraverso incontri bisettimanali, e viene gestito in ambulatori dedicati.

Infine, l'esistenza di rigorosi protocolli interni, che regolano tempi e modalità dei vari esami da effettuare, consente una diagnosi accurata e rapida, un presupposto essenziale per un corretto trattamento e una migliore prognosi.

L'Ospedale San Raffaele di Milano - All'IRCCS Ospedale San Raffaele è stato certificato come centro di Eccellenza europeo dalla European Neuroendocrine Tumor Society e accreditato dalla Comunità Europea come centro di riferimento ERN-EURACAN. Il gruppo Net, coordinato dal professor Massimo Falconi, è composto da differenti figure professionali altamente specializzate: chirurghi, endocrinologi, oncologi, radiologi, radiologi interventisti, gastroenterologi, medici nucleari e patologi.

Ogni anno esegue oltre 140 nuove diagnosi di tumore neuroendocrino e gestisce più di 250 casi. Inoltre, grazie alla presenza nel team di chirurghi ad altissima specializzazione, ogni anno si effettuano più di 100 interventi chirurgici con risultati in linea con i migliori centri internazionali.

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